Nieprawidłowości metabolizmu lipoprotein u pacjentów z zespołem nerczycowym ad 5

Spośród apoprotein tylko poziomy apoproteiny B w surowicy były istotnie wyższe w grupie 2 niż w grupie 1. Nie znaleźliśmy związku między wynikami histologicznymi a wzorami lipoprotein. Wszyscy pacjenci, ale żaden z prawidłowych pacjentów nie miał lipidurii. Wartości 24-godzinnego wydalania u pacjentów były następujące: cholesterol, 15,2 . 10,8 .mol na dzień (zakres od 1,2 do 36,1); triglicerydy, 6,1 . 5,9 .mol na dzień (zakres od 0,6 do 21,2); i fosfolipidy, 16,3 . 9,9 .mol na dzień (zakres od 0,6 do 55,0). Względne proporcje cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów (0,41: 0,16: 0,43) były podobne do ich proporcji w frakcji HDL w surowicy (0,37: 0,08: 0,55). Wynik ten skłonił nas do pomiaru apoproteiny AI w moczu. Nie wykryto immunoreaktywnej AI apoproteiny. Gdy mocz został poddany elektroforezie, jednak 49 pacjentów miało prążek odpowiadający masie cząsteczkowej około 27 000. Nie określiliśmy tego zespołu jako AI apoproteiny, ale jego rozmiar sugerował, że jest to białko podobne do A. apoproteiny.
Tabela 3. Tabela 3. Wskaźniki kinetyczne apoproteiny LDL B u pacjentów z zespołem nerczycowym przed i po wyleczeniu, u pacjentów z dwoma typami hipercholesterolemii i u pacjentów w stanie normalnym * Figura 2. Figura 2. Frakcjonalny katabolizm LDL apoproteiny B i szybkość produkcji u pacjentów z zespołem nerczycowym (.) z białkomoczem i po wyzdrowieniu. Dla celów porównawczych przedstawiono wyniki wcześniejszych badań (.) u sześciu pacjentów z wielogenową hipercholesterolemią (PH), 17 siedmiu zdrowych osób, 18 i dwóch pacjentów z homozygotyczną rodzinną hipercholesterolemią (HFH) badanych w celach diagnostycznych.
Wyniki badań kinetycznych metabolizmu LDL przedstawiono w Tabeli 3 i na Fig. 2. Wielkość puli apoproteiny B LDL u pacjentów z zespołem nerczycowym była wyższa niż u zdrowych osób. Wzrost ten był spowodowany zwiększoną produkcją; ułamkowa częstotliwość kataboliczna była podobna do tej u zdrowych osób. Częstość wytwarzania LDL u pacjentów z zespołem nerczycowym była wyższa niż w dwóch grupach pacjentów z hipercholesterolemią. Odsetek katabolizmu ułamkowego był podobny u pacjentów z zespołem nerczycowym i z wielogenową hipercholesterolemią, podczas gdy był on znacznie niższy u pacjentów z homozygotyczną rodzinną hipercholesterolemią. Stężenie lipidów i apoprotein w surowicy oraz wartości kinetyczne były prawidłowe u trzech badanych pacjentów po wyzdrowieniu.
Dyskusja
Mierzyliśmy stężenie lipidów w surowicy i kinetykę lipoprotein u starannie wybranych pacjentów z zespołem nerczycowym, którzy mieli normalną funkcję kłębuszkową i nie występowały żadne choroby komplikujące, takie jak cukrzyca, i którzy nie otrzymywali żadnej terapii poza furosemidem. Zgodnie z wcześniejszymi badaniami, 4 5 6, 22, 23 nasi pacjenci mieli podwyższone stężenia cholesterolu, trójglicerydów i fosfolipidów w surowicy oraz w frakcjach VLDL i LDL surowicy, ale proporcje poszczególnych składników w surowicy i frakcjach lipoproteinowych były podobne do tych u normalnych osób. Te wyniki, w połączeniu ze wzrostem apoprotein, sugerują, że nieprawidłowości w lipoproteinach w surowicy u pacjentów z zespołem nerczycowym są spowodowane większą liczbą cząsteczek niż nieprawidłowymi cząsteczkami, jak opisano u dzieci z zespołem nerczycowym. do wyników Newmara i wsp., żaden z naszych pacjentów nie miał hiperchylomikronemii.
Chociaż większość badaczy odkryła podwyższone stężenie VLDL i LDL u pacjentów z zespołem nerczycowym, wyniki pomiarów HDL były sprzeczne, przy czym zgłaszano wysokie, 22, 24 niskie, 25 i prawidłowe 26, 27 poziomów cholesterolu HDL.
[podobne: pou u laryngologa, koagulopatia, szczepionka rekombinowana ]