Angioma komórek lędźwiowych jako przyczyna powiększenia śledziony

Angioma komórek lędźwiowych jest rzadkim pierwotnym nowotworem śledziony1. Uważany za łagodny stan, naczyniak naczyniowokomórkowy powstaje z normalnych komórek litoralnych wyściełających kanały zatokowe czerwonej miazgi śledziony.
Rysunek 1. Rysunek 1. Udoskonalone tomograficzne badanie tomograficzne pokazujące powiększoną śledzionę z wieloma masami guzkowymi o niskim tłumieniu. Rycina 2. Rycina 2. Próbka śledziony ukazująca zespalające się kanały naczyniowe z projekcjami brodawkowatymi i przestrzeniami podobnymi do torbieli (hematoksylina i eozyna, x 250). 59-letnia kobieta z sześciomiesięczną historią zmęczenia, niskiej gorączki, utraty wagi, potu i rozlanego bólu brzucha została dopuszczona do planowej splenektomii. Badanie fizykalne ujawniło namacalną śledzionę. Wszystkie testy laboratoryjne były normalne. Udoskonalony tomograficzny tomograf komputerowy brzucha ujawnił powiększoną śledzionę z mnogimi rozproszonymi masami guzkowymi o niskim tłumieniu (Ryc. 1). Śledziona resekcja 430 g (16 na 13 na 7 cm) miała powierzchnię guzowatą. Wycięte odcinki ujawniły gąbczasty wygląd i liczne zmiany guzkowe o średnicy od 0,2 do 1,0 cm. Mikroskopowo uszkodzenia składały się z zespalających się kanałów naczyniowych, często z brodawkowymi projekcjami i przestrzeniami przypominającymi torbiel (ryc. 2). Były pokryte komórkami śródbłonka wykazującymi hemofagocytozę. Komórki te były pozytywne zarówno dla markerów naczyniowych (CD31), jak i histiomonocytowych (CD68). Nie zaobserwowano atypowych komórek ani komórek w mitozie. Wyniki kariotypowania zawiesin komórek śledziony były prawidłowe. Biopsje szpiku i wątroby były normalne. Dwadzieścia cztery miesiące po zabiegu pacjent był bezobjawowy.
Połączenie analiz morfologicznych i immunohistochemicznych wykazujących hybrydowy fenotyp śródbłonka-histiocytozy pozwoliło ustalić rozpoznanie naczyniaka w okolicy łokciowej.1 Pierwotne nowotwory śledziony inne niż nowotwory limfoidalne i hematologiczne występują dość rzadko, a naczyniaki naczyniowo-łokciowe należy uwzględnić w różnicowaniu Rozpoznanie wielopłatkowej splenomegalii.2-4 Mogą być podobne odkrycia z chłoniakami, chorobą przerzutową, niektórymi rozsianymi infekcjami i sarkoidozą.
Chociaż sam naczyniak w okolicy lędźwiowej jest najwyraźniej łagodny, a splenektomia jest leczona, jedna trzecia wcześniej opisanych przypadków5 była związana z rakiem narządów trzewnych lub złośliwych chłoniaków. Z tego powodu zalecamy ścisłą obserwację kliniczną pacjentów, którzy otrzymali diagnozę naczyniaka w okolicach litora.
Cristina Mihaela Dascalescu, MD
Dominique Wendum, MD
Norbert Claude Gorin, MD
Szpital Uniwersytecki Saint-Antoine, 75571 Paryż, Francja
[email protected] univ-poitiers.fr
5 Referencje1. Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Obrzęk naczyniaka serca: nowatorska zmiana naczyniowa śledziony, wykazująca różnicowanie histiocytów. Am J Surg Pathol 1991; 15: 1023-1033
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Arber DA, Strickler JG, Chen YY, Weiss LM. Śledziony nowotwory naczyniowe: badanie histologiczne, immunofenotypowe i wirusologiczne. Am J Surg Pathol 1997; 21: 827-835
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Oliver-Goldaracena JM, Blanco A, Miralles M, Martin-Gonzalez MA. Biomiomię komórek lędźwiowych śledziony: obrazowanie US i MR Abdom Imaging 1998; 23: 636-639
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Sauer J, Treichel U, Kohler HH, Schunk K, Junginger T. Uferzellangiom: eine seltene Differentialdiagnose von Milztumoren. Dtsch Med Wochenschr 1999; 124: 624-628
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Bisceglia M, Sickel JZ, Giangaspero F, Gomes V, Amini M, Michał M. Obrzęk naczyniowo-sercowy śledziony: dodatkowy raport z czterech przypadków z naciskiem na związek z rakiem narządów wewnętrznych. Tumori 1998; 84: 595-599
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(13)
[hasła pokrewne: zwężenie tętnic nerkowych, diagnoza genetyczna, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi ]
[hasła pokrewne: gastromed garwolin, hipoglikemia noworodka, gastrolog garwolin ]